Asociatia Romana de Hemofilie

ARH este singura organizatie de hemofilie din Romania, membra a Federatiei Internationale si a Consortiului European de Hemofilie

Ajută cu 2 %

ASOCIATIA ROMANA DE HEMOFILIE

Poti dona 2% din impozitul pe venit si ai satisfactia ca macar o parte din acest impozit pe 2013 va ajunge acolo unde îti doresti. Potrivit Codului Fiscal – Legea 571/2003, art. 90, alin. 2, modificata si completata prin O.U.G. nr. 138/2004, art.57, alin.4, orice salariat poate dispune statului sa orienteze 2% din impozitul pe venitul anual, catre organizatii nonguvernamentale.

Astfel, se creeaza o modalitate prin care tu poti decide felul in care sunt cheltuiti 2% din impozitul datorat pe venit, directionand aceasta suma catre o organizatie nonguvernamentala.

Practic, tu ii spui statului cum vrei sa fie cheltuita o parte din impozitul tau.

NU PLATESTI NIMIC IN PLUS!

Din impozitul pe venit pe anul 2013- pe care oricum il platesti statului – poti cere organului fiscal (doar completand formularul 230) sa dirijeze 2% din impozitul tau pentru a sponsoriza „Asociatia Romana de Hemofilie”.

CE AI DE FACUT?

  Depune formularul completat la ghiseul Administratiei Financiare de la locul de domiciliu sau trimite-l acesteia prin posta pana la 15 mai 2014.

Click aici pentru descarcarea formularului.

 

Despre factorii de coagulare si rolul lor in sistarea sangerarii

 

            Hemostaza este procesul biologic de protectie a organismului impotriva hemoragiei si a trombozei. Ea presupune un ansamblu complex de procese la care participa intr-o ordine cronologica bine definita, factori ce tin de vase, tesuturi, celule, precum si factori umorali sub actiunea unor fine mecanisme de reglare si control, al caror scop este in conditii normale echilibrul hemostatic.

 

 

Hemostaza primara

 

            Raspunsul imediat la leziunea vasculara este vasoconstrictia reflexa si formarea cheagului trombocitar instabil. Prin vasoconstrictia locala se limiteaza fluxul sanguin catre aria lezata. Lezarea endoteliului determina agregarea si adeziunea trombocitara, aceasta fiind potentata de catre factorul von Willebrand (FvW). Dopul plachetar este insuficient pentru a conferi un control pe termen lung asupra sangerarii, necesitand stabilizarea in cursul hemostazei secundare.

 

Hemostaza secundara

 

            in paralel cu formarea dopului plachetar, leziunea vasculara declanseaza inceputul unei cascade secventiale care prin amplificare va conduce la formarea unui dop stabil de fibrina, care obstrueaza vasul lezat si determina hemostaza. Cascada coagularii este alimentata de catre:

 

  • sistemul intrinsec (toate componentele sunt derivati plasmatici)
  • sistemul extrinsec (factorul de declansare este extrasanguin, tisular)

 

            in conditiile deficitului de F VIII sau IX, formarea trombului de fibrina eficient este intarziata prin generarea unei cantitati insuficiente de trombina. in plus, trombina favorizeaza prin feed-back pozitiv agregarea trombocitara. Aderarea si agregarea trombocitare la sediul leziunii in cursul hemostazei primare, normala in cazul hemofiliei, determina un efect hemostatic tranzitor. Sangerarea prelungita si reaparitia tardiva a sangerarii, caracteristice hemofiliei, sunt rezultatul formarii deficitare a trombinei si fibrinei; sangerarea aparuta intr-un spatiu inchis se opreste la un moment dat prin tamponada, in timp ce plagile deschise pot sangera profund timp indelungat. Medicatia care deterioreaza functiile trombocitare (de exemplu aspirina) si altereaza in mod suplimentar hemostaza, este total contraindicata la bolnavii cu hemofilie.

            Tipul celulelor care ar produce F VIII nu a fost pana in prezent cu precizie identificat in totalitate. Observatiile facute dupa transplantul de ficat la caini cu deficit de F VIII, precum si la pacientii hemofilici transplantati sugereaza ca tesutul hepatic si cel reticuloendotelial hepatic sunt sediile principale ale biosintezei F VIII.

            F von Willebrand este o glicoproteina cu greutate moleculara mare cu rol esential in faza precoce a hemostazei, dar si in procesul de coagulare. Are doua functii majore, cea de carrier (transportor) si de stabilizare pentru FVIII (efect de protectie a acestuia de la indepartarea sa rapida din circulatie) si cea de activare trombocitara si endoteliala.

            in boala von Willebrand, anomalia consta in deficitul cantitativ sau calitativ al FvW, care doar secundar determina diminuarea activitatii coagulante prin tulburarea sintezei, transportului, eliberarii sau activarii FVIII C

            Legatura dintre hemofilie si boala von Willebrand a ramas pentru multa vreme neelucidata datorita faptului ca prima este o boala ereditara X-linkata, iar cea de-a doua se caracterizeaza printr-un deficit de F VIII transmis autozomal. Ambele afectiuni raspundeau la administrarea de FVIII, prin normalizarea timpului de coagulare in hemofilie si prin restaurarea adeziunii si agregarii plachetare, dar si a coagularii in boala von Willebrand. Astazi este cunoscut faptul ca F VIII si factorul von Willebrand sunt doua proteine separate, ce formeaza un complex plasmatic si se afla sub control genetic diferit.

Lasa comentarii

0
terms and condition.

People in this conversation

Comentarii (2)

Anunt