Asociatia Romana de Hemofilie

ARH este singura organizatie de hemofilie din Romania, membra a Federatiei Internationale si a Consortiului European de Hemofilie

Ajută cu 2 %

ASOCIATIA ROMANA DE HEMOFILIE

Poti dona 2% din impozitul pe venit si ai satisfactia ca macar o parte din acest impozit pe 2013 va ajunge acolo unde îti doresti. Potrivit Codului Fiscal – Legea 571/2003, art. 90, alin. 2, modificata si completata prin O.U.G. nr. 138/2004, art.57, alin.4, orice salariat poate dispune statului sa orienteze 2% din impozitul pe venitul anual, catre organizatii nonguvernamentale.

Astfel, se creeaza o modalitate prin care tu poti decide felul in care sunt cheltuiti 2% din impozitul datorat pe venit, directionand aceasta suma catre o organizatie nonguvernamentala.

Practic, tu ii spui statului cum vrei sa fie cheltuita o parte din impozitul tau.

NU PLATESTI NIMIC IN PLUS!

Din impozitul pe venit pe anul 2013- pe care oricum il platesti statului – poti cere organului fiscal (doar completand formularul 230) sa dirijeze 2% din impozitul tau pentru a sponsoriza „Asociatia Romana de Hemofilie”.

CE AI DE FACUT?

  Depune formularul completat la ghiseul Administratiei Financiare de la locul de domiciliu sau trimite-l acesteia prin posta pana la 15 mai 2014.

Click aici pentru descarcarea formularului.

 

Cum se manifesta Hemofilia

 

            Toate tipurile de hemofilie se caracterizeaza prin tendinta la hemoragie. La pacientii cu hemofilie, in lipsa unui tratament adecvat cu factorul deficitar de coagulare, hemoragia survenita poate genera o stare de gravitate extrema, amenintatoare de viata.

 

            Pacientii cu forma severa de boala (concentratie de factor sub 1%) prezinta frecvent hemoragii in urma unor traumatisme minore (cadere, lovire), alteori ele sunt aparent spontane, aparand in lipsa unui traumatism evident. Hemoragia se produce cel mai adesea in articulatii sau muschi.

            Forma usoara de boala (concentratia de factor de coagulare 4-30%) ramane ades necunoscuta. Ea se pune in evidenta in cazul in care exista cazuri cunoscute in familie sau cu ocazia unor hemoragii masive prin accident sau interventie chirurgicala.

            Forma medie de boala se poate manifesta fie ca o forma severa (hemoragii frecvente, fara traumatism evident), fie ca o forma usoara. Aceasta inseamna ca in hemofilie nu exista intotdeauna o paralela directa intre concentratia de factor si gravitatea semnelor clinice.

 

            Sunt de retinut caracteristicile sangerarilor in hemofilie:

  • ele sunt provocate (taiere, zdrobire, intepare, lovire, presiune, etc.), dar pot fi in formele severe de boala si aparent spontane (induse de mers, urcat, alergat, etc.);
  • sangerarile spontane sub forma de petesii (hemoragii punctiforme) lipsesc totdeauna (pot apare doar in boala von Willebrand);
  • sediul sangerarilor « spontane » este mai des profund (incheieturi, muschi) ;
  • hemofilicul nu sangereaza mai repede, ci mai prelungit, uneori incoercibil (prin sangerarile exteriorizate chiar pana la exsangvinare); spre deosebire de afibrinogenemie, chiar daca cu mare intarziere, coagularea sangelui are in cele din urma loc ;
  • uneori, sangerarea apare cu intarziere dupa traumatism, sau reapare dupa o initiala sistare.

 

Manifestari comune ale Hemofiliei

 

            Hemartroza

 

            Hemartroza sau hemoragia intraarticulara reprezinta sangerarea in articulatie. Ea este forma cea mai caracteristica de singerare la pacientul cu hemofilie,in special in forma severa a bolii.

            La majoritatea bolnavilor sunt interesate articulatiile mari: genunchi, coate, umeri, solduri. Hemartroza apare de obicei dupa un traumatism minor: cadere, lovire sau in formele severe chiar in lipsa unui traumatism evident (stat prelungit in picioare, mers indelungat, alergat, s.a.).

 

            Caz de hemartroza apar urmatoarele manifestari:

  • durere, senzatie de furnicaturi la nivelul articulatiei respective;
  • tumefiere cu crestere in dimensiuni, ce poate fi apreciata obiectiv prin masurarea circumferintei articulatiei cu un centimetru obisnuit;
  • caldura locala crescuta;
  • imposibilitatea utilizarii articulatiei;
  • pozitie anormala a articulatiei si evitare a mobilizarii;
  • roseata tegumentului este neobisnuita;

 

            inainte de aparitia semnelor evidente de sangerare poate aparea o senzatie particulara (“aura”), ce anunta de fapt hemoragia si trebuie sa fie semnalul pentru administrarea substitutiva de factor de coagulare. La copilul mic, care nu comunica inca, este important ca mama sa observe faptul ca micutul evita sa foloseasca membrul respectiv. De exemplu: schiopateaza sau tine membrul intr-o pozitie in care articulatia respectiva sa fie protejata.

 

            Echimozele sau hematoamele subcutanate

 

            Echimozele (asa numitele vanatai) expresie a hemoragiei in tesutul subcutanat nu au semnificatie patologica majora; se pot produce in conditii de traumatisme usoare, in urma punctionarii cu acul a peretelui venos in timpul unei injectii I.V. etc. in cateva zile isi modifica culoarea devenind din violacee verde, galbui, apoi se resorb in mod progresiv. Nu necesita un tratament special. Se pot utiliza unguente cu Heparina (hepatrombin, lasonil) pentru a grabi resorbtia si disparitia lor. Exista situatii in care hematomul se poate extinde, cuprinzand in evolutie jumatate din corp. in hematoamele profunde discoloratia tegumentara poate lipsi, fiind prezente semne de tipul: subfebrilitate, durere, leucocitoza.

 

            Epistaxisul

 

            Sangerarea nazala se poate produce dupa o lovitura usoara sau se poate declansa spontan; este una dintre manifestarile obisnuite ale formei medii sau usoare de hemofilie, dar mai ales ale bolii von Willebrand.

            De obicei nu necesita tratament cu factor de coagulare. Oprirea sangerarii se face prin tamponament local.

 

            Hemoragia alveolara dentara

 

            Pacientii cu forma severa de boala nu vor efectua extractii dentare fara o administrare prealabila preventiva de factor de coagulare. Medicul stomatolog trebuie instiintat obligatoriu despre faptul ca pacientul are hemofilie.

 

            Hematoamele musculare superficiale

 

            Muschii sunt foarte bine vascularizati, ceea ce explica frecventa cu care apar sangerarile musculare. Hematomul muscular poate apare ca urmare a unei lovituri sau cadera, ori poate fi rezultatul unei injectii intramusculare. Clinic se caracterizeaza prin durere, tumefiere si limitare a utilizarii muschiului respectiv la miscare. Hemoragiile apar mai frecvent la muschiul gambei, coapsei sau muschii fesieri.

            Nu de putine ori hematomul este foarte voluminos si inmagazineaza o cantitate masiva de sange, apasa tesuturile din jur inclusiv vasele de sange si structurile nervoase dezvoltand asa zisele sindroame compartimentale, necesitand interventie chirurgicala cu evacuarea sa.

            Indiferent de sediul lor, hematoamele musculare necesita atentia noastra, comportand riscul unor complicatii: dezvoltare de pseudotumora, compresiune pe pachetele vasculo-nervoase, suprainfectie, etc.

 

            Hematuria

 

            Termenul de hematurie defineste prezenta sangelui in urina. De remarcat ca o cantitate mica de sange poate colora urina in rosu intens. Ea poate apare spontan, la pacientii cu forma severa de boala sau in urma unui traumatism prin lovire in abdomen sau flancuri, ridicarea unei greutati sau in prezenta unui calcul renal sau a unei infectii urinare.

            Pacientul trebuie sa se prezinte de urgenta la central de hemofilie pentru a efectua investigatii care sa stabileasca sediul hemoragiei si a efectua tratament corespunzator. Ca prime masuri pacientul necesita repaus la pat si consum de lichide p.o. sau in perfuzie-la adult 3-4 litri zilnic.

            Concentratul de factor se administreaza cu precautie, nedepasind doza de 10UI/kg in hemofilia A si 20UI/kg in hemofilia B, pentru a nu declansa formarea unui cheag care sa blocheze caile de eliminare a urinii producand colica renala, uneori cu complicatii grave.

 

Urgentele Hemofilice, ce pun in pericol viata

 

            Traumatismele cranio-cerebrale

 

            La pacientii cu hemofilie loviturile la cap sunt extrem de periculoase si trebuie evitate la orice varsta. Dupa o lovitura accidentala in zona capului pacientul trebuie tinut sub supraveghere medicala timp de 2-7 zile, fiind necesar un consult neurologic. Este o greseala a parintilor de a nu intra imediat in legatura cu medicul curant al copilului dupa un astfel de traumatism.

 

            Atentie!

            Dupa traumatismul cranian este obligatorie administrarea preventiva de factor de coagulare, pentru evitarea unei sangerari majore (hematom epidural, subdural sau parenchimatos) sau chiar minime, avand in vedere riscurile acesteia (epilepsie, paralizie, etc.).

 

            Simptome minime de tipul unei usoare ameteli, cefaleea sau varsatura nemotivata pot ascunde o posibila hemoragie cerebrala, chiar daca in momentul traumatismului pacientul nu si-a pierdut cunostinta. Semnele sangerarii intracraniene pot fi severe incluzand varsaturile, cefaleea intensa, ametelile pana la pierderea cunostintei.

 

            Hematomul de muschi ilio-psoas

 

            Un loc aparte prin gravitatea si consecintele pe care le poate avea il ocupa hematomul de muschi ilio-psoas. Se produce ca urmare a efortului de ridicare a unei greutati, efort fizic intens sau spontan, fara ca pacientul sa-l poata lega de un astfel de eveniment. Pacientul nu mai poate flecta coapsa pe abdomen, umbla aplecat inainte, prezinta dureri abdominale intense, senzatie de amorteala a coapsei. Cand apare pe partea dreapta el poate simula apendicita.

            Prima masura care trebuie luata este repausul absolut la pat si administrarea de factor de coagulare.

            Extinderea hemoragiei in abdomen prin ruptura hematomului este o complicatie care apare nu foarte rar si da un plus de gravitate acestui tip de hemoragie, fiind considerata o urgenta majora, ea putand ameninta viata pacientului.

            Un pacient care a prezentat un astfel de hematom poate repeta episodul de sangerare, hematomul reconstituindu-se in acelasi loc, dezvoltand o pseudotumora, cu toate consecintele sale.

 

            Hemoragia digestiva

 

            Hematemeza (varsatura cu aspect de sange proaspat sau de „zat de cafea”) sau melena(scaun de culoare neagra ca pacura) obliga pacientul sa se prezinte de urgenta la spital, ele denotand prezenta sangelui digerat la nivelul stomacului, respectiv al intestinului. Cauzele pot fi multiple: de la ulcerul gastric, la varice esofagiene, diverticulita Meckel, polipoza digestiva, etc. Ele pot de asemenea semnifica prezenta herniei hiatale sau a infectiei cu Helicobacter Pilori etc.

            Rectoragia (prezenta sangelui proaspat, rosu in scaun) semnifica o sangerare in portiunea inferioara a tubului digestiv (hemoroizi, polipi, colita ulcero-hemoragica). Ea de asemenea obliga pacientul sa se prezinte de urgenta la spital .

 

            Hematomul regiunii gatului

 

            Se produce in cazul traumatismelor la nivelul gatului, punand in pericol viata prin obstruarea completa sau partiala, in functie de dimensiunile sale, a cailor respiratorii superioare.

 

            Sangerarile bucale

 

            Plagile muscate ale limbii, mucoasei jugale, ruptura de fren lingual sunt frecvente la copii. Ele sunt periculoase din cauza caracterului incoercibil, ce duce progresiv si nezgomotos, frecvent pe parcursul noptii la exsanguinarea bolnavului. De asemenea, hematomul lingual poate produce obstruarea cailor respiratorii si stop respirator, urgenta majora ce pune in pericol imediat viata pacientului.

 

Sangerarile cu riscuri dizabilitate

 

            Hemartrozele repetate, artropatia hemofilica si sinovita cronica

 

            Manifestarea cea mai caracteristica a hemofiliei este hemoragia intraarticulara -hemartroza-. in formele severe de boala ea apare la varsta la care copilul incepe sa mearga, fiind frecventa la genunchi, coate si glezne. Suferinta articulara se agraveaza cu varsta si se extinde la mai multe articulatii. O sangerare intraarticulara izolata este lipsita de semnificatie patologica majora, dar prin caracterul repetitiv antreneaza leziuni ireversibile ale structurilor articulare. Astfel, sangerarile articulare repetate antreneaza leziuni ale sinovialei, intial acute, apoi cronice cu efecte degenerative asupra cartilajului articular si distructive asupra tesutului osos subcondral.

            Artropatia cronica hemofilica este consecinta sangerarilor articulare repetitive. Ea este asemanatoare prin mecanism cu sinovita hemosiderotica. Depozitele intracitoplasmatice de fier persista luni de zile in celulele sinoviale, determinand alterarea functiei acestora de secretie si resorbtie a lichidului sinovial, lubrefiere a articulatiei si hranire a tesutului articular. Consecintele vor fi:

  • sinovita acuta
  • sinovita cronica -asimilata unei suferinte cu evolutie pe o durata mai mare de 6 luni; alaturi de modificarile inflamatorii, ea se caracterizeaza prin aparitia de aderente intraarticulare si fibroza capsulara.

 

            Exista o forma activa in care predomina leziunile inflamatorii si hemoragice si o forma inactiva in care predomina procesele de fibroza.

            Sinovita cronica are capacitati distructive articulare: la copiii in curs de crestere poate determina hipertrofie osoasa, cu discordante in lungimea oaselor, deformari angulare, alterari ale conturului scheletal. Ea provoaca degradarea progresiva a cartilajului articular, putand determina condroliza, apoi osteoartrita progresiva, efectul distructiv articular depinzand de gravitatea hemofiliei si de particularitatile individuale. Leziunile acestea au consecinte nefaste functionale: instabilitate crescuta, mobilitate redusa pana la anchiloza totala. Artropatia cronica in formele severe de boala afecteaza 30-90% dintre PcH.

 

            Hematoamele musculare compresive

 

            Hematoamele musculare extensive pot induce compresie mecanica la nivelul tesuturilor invecinate, cu sindrom de ischemie acuta arteriala si venoasa sau cu leziuni nervoase periferice. Astfel, in hemoragia de muschi ileo-psoas, prin compresia nervului femural, se pot produce parestezii cu anestezie partiala sau completa a fetei anterioare a coapsei, pareza sau paralizie a extensorilor coapsei si atrofie musculara consecutiva. Aceleasi manifestari pot fi provocate de hematomul masiv al antebratului.

 

            Pseudotumorile hemofilice

 

            Pseudotumorile hemofilice sunt hematoame inchistate in jurul carora se constituie o capsula fibroasa si care au potential de crestere si distrugere a tesuturilor din jur. Principala cauza de formare a pseudotumorilor este tratamentul neadecvat al hematomului si uneori prezenta la pacientul respectiv a inhibitorilor in titru mare. Ele se pot forma in tesuturile moi, la nivelul periostului sau osului, putand eroda in cele din urma structurile osoase cu producerea de fracturi patologice, infectii, hemoragii si anemie. Pseudotumorile apar la 1-2 % dintre pacienti. Necesita rezolvare chirurgicala.

 

            Hemoragia intracerebrala

 

            Hemoragia intracerebrala poate fi rar spontana, fiind cel mai frecvent posttraumatica. La copii, cel mai des ea se produce in timpul jocului sau in contextul practicarii unor sporturi. Prognosticul accidentului este sever fiind incarcat de riscul aparitiei sechelelor neurologice, prezente in 10-20% din cazuri sub forma de hemiplegie, epilepsie, cecitate, surditate, s.a..

 

            Sangerarile la nivelul organelor de simt

 

            Sangerarea intraoculara sau in urechea medie poate antrena lezarea ireversibila a organelor respective, cu tulburari secundare senzoriale ireversibile (orbire, surditate).

Lasa comentarii

0
terms and condition.

Comentarii

  • Nu sunt comentarii
Anunt